Линейная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Бляшечная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови. За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека. При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена. При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая. Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

  • На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
  • Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
  • На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Этиология болезни неизвестна. Из-за этого недуг имеет условно неблагоприятный прогноз: на сегодняшний день нет возможности устранить факторы, провоцирующие развитие патологии. Значительно замедлить прогресс болезни и улучшить качество жизни пациента, конечно, можно.

Условно причины, могущие повлечь развитие склеродермии, разделяют на 2 типа:

  • инфекционные – недуг появляется на фоне скарлатины, дифтерита, туберкулеза;
  • аутоиммунные – вызваны неадекватной реакцией иммунной системы организма. Причиной последних может стать не только собственно аллергия, но и такие процедуры, как вакцинация или переливание крови.

Кроме того, «спусковым курком» болезни могут быть сильные нервные переживания, переохлаждение, сбои в работе эндокринной или иммунной системы.

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

  • появление отека;
  • формирование фиолетово-красной бляшки;
  • уплотнение образования и изменение цвета;
  • разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
  • биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
  • С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.
    • CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
    • NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
    • антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;
  • антинуклеарные антитела – иммуноглобулины. Наблюдается у 90% больных любой формой склеродермии;
  • анализ мочи – проводится при подозрении на системную форму. При поражении почек в моче находят белок и эритроциты.
Читайте также:  Стафилококк у взрослых: симптомы и признаки фото, как проявляется

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

  • Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
  • Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
  • При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
  • Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
  • Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
  • При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

  • переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
  • курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
  • кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
  • стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
  • условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

При лечении ограниченных форм склеродермии прогноз полностью благоприятный. Избавиться можно как и от болезни, так и от ее внешних проявлений.

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Про причины и лечение бляшечной и иных форм склеродермии расскажет видео ниже:

Что такое склеродермия и насколько она опасна для жизни

Склеродермией называют заболевание соединительной ткани, при котором она уплотняется, приобретает способность к разрастанию. Чаще поражаются органы, в которых много соединительнотканных волокон – кожа и сосуды. В меньших количествах такие волокна есть везде в организме, отсюда разнообразие проявлений заболевания. Опасность для жизни зависит от клинической формы патологии. Если ткань видоизменяется во внутренних органах, появляется угроза для жизни больного. Изолированные формы чреваты значительным ухудшением ее качества.

Читайте также:  Коклюш у детей: симптомы и лечение, советы Комаровского

Суть заболевания

Соединительная ткань в значительном количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышц. При склеродермии состав ткани меняется. В ней формируется слишком много коллагена. При этом структура волокон становится более плотной, стянутой. Они теряют эластичность и становятся неподвижными.

Наиболее выраженные изменения претерпевают кожа и сосуды. При склеродермии отдельные участки дермы отекают, изменяют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым ореолом).

Потеря кожей эластичности приводит к чрезмерному натяжению отдельных ее зон. Если патологические участки сосредоточены на конечностях, нарушается их подвижность. Фаланги пальцев искривляются, ногти также меняют форму. Больной не может полноценно осуществлять бытовые манипуляции.

При поражении сосудистых стенок наблюдается их расширение. При этом просвет сосудов сужается. При значительных изменениях кровь прекращает свободно продвигаться по сосудам. В результате ткани, которые питает сосуд, страдают от недостатка кислорода (ишемии). При сильных нарушениях кровообращения появляются участки некроза. Изменение трофики кожи нередко заканчивается появлением трофических язв. Так как заживление тканей невозможно, в эрозии проникает инфекция. При поражении патогенными микроорганизмами возможно развитие гангрены, что влечет за собой потребность в ампутации конечности.

Когда поражаются суставы и мышцы, человек теряет подвижность. Эластичность – основное условие для полноценного функционирования опорно-двигательного аппарата.

Разрастание фиброзных волокон в структуре внутренних органов ведет к постепенной утрате ими своих функций. Нарушение кровоснабжения органов чревато отмиранием отдельных их участков и внезапной смертью больного.

Почему происходят такие нарушения

О причинах развития склеродермии спорят до сих пор. Основной считается теория о генетической предрасположенности к болезни. По результатам исследований, у 90% больных с этой патологией есть отклонения в структуре хромосом. Однако часть больных, у которых все в порядке с генами, не позволяют утверждать, что склеродермия на 100% наследственное заболевание.

Сложные формы болезни связывают с нарушениями в работе иммунитета. Согласно этой теории, организм начинает вырабатывать антитела против своих же клеток сосудистого эпителия.

У большинства больных есть определенные нарушения в работе эндокринной системы. Ученые связывают патологию частично – с заболеваниями поджелудочной, и частично – с патологиями щитовидной железы.

Поверхностные формы болезни, при которых поражается только кожа, принято считать следствием хронических повреждений эпидермиса. К заболеванию склонны люди, которые работают с ядохимикатами, органическими растворителями и другими вредными химическими веществами.

Неврологии утверждают о прямой связи склеродермии со стрессами. Психоэмоциональное перенапряжение и тяжелые потрясения нередко становятся пусковым механизмом для развития патологии.

Как выглядит склеродермия

Заболевание может протекать в двух формах – ограниченной и системной. В первом случае поражается только кожа и подкожные структуры, во втором – внутренние органы, мышцы, все суставы. Если при ограниченной склеродермии изменения видны невооруженным глазом, то системная форма может длительно развиваться без выраженных признаков или «маскироваться» под другие болезни.

Симптомы ограниченной склеродермии

Ограниченная склеродермия бывает бляшечного типа. Первый признак – отек кожи. Спустя некоторое время дерма уплотняется, а ее поверхность становится восковидной. При надавливании пальцем на ней не остается следов. Больной чувствует зуд, стянутость и дискомфорт. На фоне переохлаждения происходит спазм сосудов и нарушается чувствительность пораженных участков.

Первые «бляшки» появляются на кистях рук. При прогрессировании заболевания они распространяются на предплечья, шею, лицо. Поверхность кожи становится «масковидной», нарушается мимика. При поражении зон около рта, глаз их разрез становится меньше, нередко искривляется.

Второй тип ограниченного поражения склеродермии – линейный. Чаще встречается у детей. При нем кожа покрывается линейными продолговатыми плотными пятнами. Полосы чаще появляются на руках и ногах.

Для ограниченных изменений характерно доброкачественное течение. При длительном и интенсивном прогрессировании болезни возможно увеличение пятен и необратимые изменения в коже – появление участков атрофии, изменение окраса. При гиперпигментации (потемнении) дерма приобретает неопрятный внешний вид, кажется грязноватой. При депигментации (обесцвечивании) наблюдаются бледные пятна.

Читайте также:  Симптомы паразитов в глазах человека и способы терапевтического воздействия

Признаки системной склеродермии

Системное поражение соединительной ткани проявляется по-разному. Симптомы зависят от локализации очагов склеродермии. При поражении суставов больной испытывает скованность по утрам, суставные боли. Со временем нарушается подвижность суставных сумок, значительно ограничивается амплитуда движений крупных суставов.

Когда в процесс вовлекаются мышцы, возникают мышечные боли, слабость. При прогрессировании – атрофические изменения. Когда изменения достигают нервных волокон – возникают резкие боли, периферические полинейропатии.

Поражение внутренних органов проявляется дисфункцией каждого из них. Если склеродермия затрагивает сердечные мышцы – нарушается нервная проводимость сердца, возникает стенокардия, ИБС, аритмии. При разрастании фиброзной ткани в легких – кашель, отдышка, боли, спровоцированные нарушением эластичности плевры.

Склеродермия в почках проявляется отеками, гипертензией, потерей электролитов и белка. При печеночной локализации возможны боли в правом подреберье, желтуха. Нередко заболевание поражает и гладкую мускулатуру органов ЖКТ. Пациент ощущает это, как нарушение процесса глотания, значительное изменение моторики желудка и кишечника. Первыми признаками может быть изжога, чувство тяжести после еды.

Как диагностируют болезнь

Не существует специфических анализов, способных подтвердить или опровергнуть склеродермию. Диагноз ставят по результатам комплексного обследования организма. Важное значение имеют данные:

  • общего анализа крови – выявляют анемию и изменение скорости оседания эритроцитов;
  • иммунологических исследований – присутствуют антитела к коллагену, сосудистому эпителию, ревматоидный фактор;
  • допплерографии – отражает степень склерозирования сосудов;
  • капилляроскопии – позволяет оценить периферическое кровоснабжение;
  • биопсии кожи – выявляют фиброз;
  • биохимического анализа крови – отражает степень поражения внутренних органов;
  • общего анализа мочи – дает сведения о состоянии почек.

Лечением заболевания занимается сразу несколько специалистов – ревматолог, иммунолог, эндокринолог, при обязательном контроле врачами других специализаций (ортопед, гастроэнтеролог, нефролог, гепатолог).

Терапия локальных и системных изменений

Прогноз развития склеродермии зависит от времени диагностики заболевания. Чем раньше выявлены патологические изменения, тем больше шансов их остановить. Неосложненные очаговые формы нередко проходят самостоятельно после нормализации в работе иммунной и эндокринной систем.

Важную роль играет правильное лечение заболевания, повлекшего за собой поражение соединительной ткани и устранение провоцирующих факторов. Системную форму патологии вылечить нельзя. При ранней диагностике и правильном лечении можно замедлить ее развитие, предотвратить поражение внутренних органов и обеспечить больному надлежащее качество жизни.

Ведутся постоянные работы по поиску новых метолов лечения болезни. Наиболее перспективным методом считается введение больному стволовых клеток. В качестве вспомогательных способов назначают акупунктуру, оздоровительные водные процедуры с углекислотой и сероводородом.

При системной форме склеродермии больному показана пожизненная медикаментозная поддержка. Основное лечение заключается в приеме медикаментов, предупреждающих образование фибриновых волокон (Купренил). Для устранения сформировавшихся уплотнений назначают ферментные препараты (Лидазу). Их вводят инъекционно или используют при электрофорезе. Если изменения в тканях сопровождаются выраженным воспалительным процессом, назначают системные гормональные препараты (Метипред, Медрол). При системной форме показано лечение цитостатиками – препаратами, направленными на торможение или угнетение патологического процесса (Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан).

Для восстановления кровообращения назначают препарат Вазапростан, для улучшения трофики периферических тканей – Солкосерил, Актовегин.

Рекомендованы местные воздействия на очаги склеродермии – массаж, физиопроцедуры, лазерное лечение. Регулярное санитарно-курортное лечение помогает поддерживать организм больного в тонусе. Занятия со специалистами реабилитации улучшают подвижность, замедляют прогрессирование заболевания.

При атрофии кожи назначают местные антибиотики для профилактики присоединения инфекции. Проводят симптоматическую терапию органов, функции которых пострадали. При запущенных поражениях может потребоваться трансплантация отдельных органов. В случае значительной деформации суставов, конечностей, образования очень плотных участков кожи, может потребоваться хирургическая помощь.

Склеродермия – сложнейшее заболевание, способное испортить человеку жизни и повлечь за собой необратимые последствия. Для предотвращения его следует вести здоровый образ жизни, полноценно лечить инфекционные заболевания, избегать контактов с агрессивными химическими веществами. Люди с аутоиммунными патологиями должны регулярно проходить комплексное обследование всего организма и принимать назначенные врачом медикаменты.

Ссылка на основную публикацию